「誰是約翰·梅克爾?」

「梅克爾」是許多醫學生在考完醫師考試(把硬塞進去的瑣碎知識全部吐出來)之後少數會印象深刻的幾個人名之一。這位命名小腸憩室的「梅克爾」不是德國總理,而是生於十八世紀末的德國解剖學家「約翰·菲德烈·梅克爾(Johann Friedrich Meckel)」。

解剖學與胚胎學是醫學的基礎,也是每位醫學生的共通回憶。在胚胎發育的過程中,小朋友的腸道是由與絨毛膜內的卵黃囊之間由通過臍帶穿出體外的卵黃管所相連。臍帶當中還有其他重要的構造像是兩條臍動脈和一條臍靜脈(輸送氧氣及養分),以及與小朋友的膀胱相連的尿囊。卵黃管在第九週的時候會逐漸退化,而尿囊在體內的部分則在五個月的時候退化變成臍尿管。

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圖片取自Langman’s Medical Embryology (Sadler) 13th Edition.

卵黃管又稱臍腸管,若在發育的過程當中沒有妥善的退化關閉,則可能產生各種不同的疾病。大致上可以以殘留的部分來作為分類:

  • 完全相通:稱為臍腸管未閉(patent)或者瘻管(fistula)[下圖D]
  • 外通內不通:稱為竇(sinus)而在體內腸子可能有一帶狀構造與肚臍相連
  • 內通外不通:稱為憩室(diverticulum),也就是我們今天主角「梅克爾氏憩室」[下圖A]
  • 內外都不通但是中間有個小泡泡:稱為臍腸管的囊腫(cyst)[下圖B]

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圖片取自:Pediatric Surgery (Coran) 7th Edition.

除了臍腸管之外,尿囊管如果沒有退化完全,也會有類似的幾種問題。(其他肚臍常見的問題,如臍疝氣請見相關文章)

「梅克爾氏憩室」

為什麼這麼普通的名字卻這麼讓人難忘呢?主要是因為這個病的一些統計數字和「二」特別有緣,在介紹這個病的時候一定會介紹「the rule of 2」:

  • 在所有人口中盛行率約2%
  • 有梅克爾氏憩室的人終其一生約2%會有症狀
  • 若有症狀的話有2分之一會發生在2歲以前,其他大多在十歲以前會有症狀
  • 主要以2種症狀來表現:大量的消化道出血,以及因為腸套疊、發炎或腸扭轉造成的消化道阻塞
  • 常見的位置是在離盲腸2英呎的遠端迴腸
  • 憩室的長度通常為2英吋
  • 約有2/3的人在憩室裡面會找到2種異位性(不在正常位置)的粘膜(胃粘膜和胰臟粘膜)

Meckel
上圖:切除後將梅克爾氏憩室粘膜外翻,可以看到在憩室的頂端(鑷子所夾之處)有異位性的胃粘膜組織。

是不是很好記又很有趣呢?接下來我們來認識一下誰是「約翰·梅克爾」?

「梅克爾」其人

梅克爾教授於1781年生於德國中部薩克森-安哈特邦的哈勒(Halle,也是古典音樂大師韓德爾的故鄉)。梅克爾與其祖父同名,為了區分所以被稱為Johann Friedrich Meckel the Younger。他的父親與祖父在當時在哈勒大學擔任重要的解剖學者以及醫師,家中甚至有解剖博物館(後來所有超過7000件的收藏被存放在 Martin Luther University of Halle-Wittenberg的Meckelsche Sammlungen [Meckel Collection]),所以從小他就習於幫忙解剖大體,他可能因此曾經對於解剖和醫學產生反感,但後來還是成為當時最著名的解剖學者之一。

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上圖:Johann Friedrich Meckel the Younger, from Wikipedia

他從17歲開始,在父親、Kurt Sprengel以及Johann Christian Reil的指導下在哈勒大學學習醫學與解剖學。他在1801年的時候轉學到哥廷根大學,專研比較解剖學,但後來還是在哈勒大學拿到博士學位,學位論文探討的是先天性心臟病,他提出有些先天性畸形是原發性的(意思是胚胎發展中產生的異常),有些機型則是續發性的(意思是因為原發性畸形所導致後續的變化)。

在獲得博士學位之後,他到巴黎跟隨Georges Cuvier以及Alexander von Humboldt進行研究,並且將Cuvier的大作「Leçons d’anatomie comparée(比較解剖學)」翻譯成德文,在這本書中,他將胚胎發育的過程、生物演化以及自然等第(scala naturae)的理論連結,提出在人類胚胎的發育中會經過較低等生物的型態,而畸形的產生可能是「返祖現象(ativism)」。此重演(recapitulation)現象的學說後來被稱為Meckel-Serres Law,甚至在1870年被德國生物學家Ernst Haeckel擴充,成為極具歧視與爭議性「優生學(eugenics)」的濫觴。

梅克爾在1806年回到被拿破崙佔領的哈勒,此時他家族的住宅幸運的被拿破崙當作官府,許多重要的解剖學書籍得以完整的被保存。他在1808年成為哈勒大學的解剖學教授。在1815年時擔任生理醫學雜誌Deutsches Archiv für die Physiologie的編輯,他選材的風格偏好刊登那些有科學觀察以及實驗,而非空想臆測的文章。

在科學上,他專研先天性畸形以及肺部和血管的發育學。他被朋友認為他過於自負、強勢、衝動且固執。因為他很少顧及與他人的社交活動以及為大學進行募款招待有錢有權的貴族,這些重擔落在他太太身上,同時還負責管理家族的解剖學藏書。他們的婚姻沒有子嗣。

如今以他名字命名的「梅克爾氏憩室」是在一次驗屍檢查時被他發現,在1809年發表論文報告胎兒的腸道和母親的卵黃囊有不正常的相連且造成胎兒出血的狀況。他仔細地描述了這個現象,並且將此現象與胚胎發育的過程進行探討。

胚胎學上生成下顎骨的Meckel’s cartilage也是他命名的,但身體上還有三個以Meckel命名的構造:Meckel’s space、Meckel’s ganglion、Meckel’s ligament當中的Meckel則是他的祖父,Johann Friedrich Meckel the Elder。

梅克爾憩室的症狀

著名的梅約醫師(Charles Mayo,與他哥哥共同創立美國明尼蘇達州的梅約診所醫院)曾說過「在臨床上,梅克爾憩室常常被懷疑,也很多人會去尋找她,但卻很少人真的有找到(Meckel’s diverticulum is frequently suspected, often looked for, and seldom found.)」。

這樣子的觀察和梅克爾憩室的發生率有關,而且絕大部分的憩室終其一生不會有症狀。在小朋友的時候,梅克爾憩室是最常見大量、反復性消化道出血的原因(約佔一半左右)。出血通常是鮮紅色或者磚紅色,而且量會非常大,甚至會讓血紅素下降至8 g/dL以下(正常為12 g/dL以上),到需要輸血的程度。出血的原因是因為異位性的胃粘膜造成憩室內的潰瘍,再加上梅克爾憩室通常有一條非常明顯的供應動脈,一旦出血量可能會很顯著。前輩曾說,如果家長有看過梅克爾憩室造成的消化道出血,一旦告知要手術完全不會猶豫,還會央求著醫師一定要開刀,因為出血的量太大了,對於家長是非常可怕的經驗。

另外梅克爾憩室可能以各種方式造成腸道阻塞的狀況,有時是成為腸套疊的起始點,有時則是因為臍腸管遺跡的帶狀構造(從憩室連到腹壁)造成腸扭轉,甚至有可能跑到疝氣囊內(特稱為Littre氏疝氣)。梅克爾憩室也可能造成發炎,無論是因為異位性粘膜或者是因為憩室的開口較小造成腸內容物淤積,或有異物甚至寄生蟲跑進去都有可能造成發炎的狀況。臨床上有時很難與闌尾炎做鑑別,所以前輩都教我們開闌尾炎手術時,如果闌尾看起來正常,則應從末端小腸往前看100公分,尋找是否有梅克爾憩室發炎的可能。

梅克爾氏憩室的檢查與治療

由於梅克爾氏憩室裡面最常見的是異位性的胃粘膜,所以可以用特殊的核子醫學檢查,注射會與胃部粘膜結合的藥物之後,在用核子醫學攝影的方式來找尋梅克爾氏憩室的位置。在榮總之前也有一位小朋友是經由膠囊內視鏡發現梅克爾氏憩室,後來接受手術切除。一旦發現梅克爾氏憩室是造成臨床症狀的原因,就會建議手術切除。手術方式目前是以內視鏡進行,在肚臍處打一個1.5公分的小傷口,左下腹一個0.2公分的小傷口,就可以從末端小腸往回尋找梅克爾氏憩室的位置,然後將其從肚臍處拉至體外進行切除以及腸道縫合。

亂跑的胰臟:異位性胰臟組織

除了在梅克爾氏憩室當中可以發現異位性的胰臟組織之外。胰臟的組織還有可能會在腹腔甚至胸腔內其他部分出現,不與原位的胰臟在實質上或血液供應上相連接。最常發現的位置是在胃部、空腸以及十二指腸,在迴腸則較為少見。出現的位置在粘膜下層、肌肉層或者漿膜層(腸壁的最外層)都有可能。如同在原位的胰臟一般,異位性的胰臟最常見的症狀是消化道的出血,而在極少數的狀況下有可能會有胰臟發炎、囊腫甚至轉變為惡性腫瘤的可能,尤其當病灶的大小大於1.5公分,風險較高。通常在其他腹腔手術時,如果發現異位性胰臟病灶會建議切除,首先是要確認是否確實為異位性胰臟而不是為其他的腫瘤(如癌症腹膜著床、或腸胃道基質腫瘤等等),另外尤其較大的病灶未來可能發生併發症的機率也較高。

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Stay Current in Pediatric Surgery App Discussion Forum, by Mahmoud Kaddah

上圖為在兒童外科專業討論區中有人提問,在新生兒小腸閉鎖手術中的發現,在空腸壁上的脂肪瘤樣病灶,應該就是異位的胰臟組織。

Ectopic pancreas

上圖則為成人腸道手術當中意外的發現,後來切除化驗的結果也是異位的胰臟組織。

https://embryo.asu.edu/pages/johann-friedrich-meckel-younger-1781-1833
http://homepage.vghtpe.gov.tw/~clinmed/abst107/abst10712p707.htm

 

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